正在进行安全检测...
儿童胰胆管合流异常临床实践专家共识（完整版）胰胆管合流异常(pancreaticobiliarymaljunction,PBM是一种先天性胰胆管发育异常，可发生于任何年龄段，10岁以下女孩多见，其发病率东方人高于西方，约为1/1000[1,2]。该病可分为胆管扩张和胆管未扩张两型。研究发现，胆管扩张型PBM较多见，其临床表现通常为右上腹痛、间歇性黄疸、腹部肿块等；而胆管未扩张型PBM患者，临床表现相对隐匿，可表现出轻症胆管炎或胰腺炎症状，一般于成人期才发现[3]。PBM患者胆囊癌的发生率是非PBM一般人群的167.2～419.6倍，且发病年龄也较一般人群提前10～20年[4]。胆管未扩张型PBM患者，因临床表现隐匿，容易延误诊治，其胆道肿瘤发病率较胆管扩张型患者明显要高[5]。所以，目前普遍认为儿童期早期诊治PBM是防止胆道肿瘤发病的关键。PBM在亚洲发病率较高，我国人口众多，但国内尚未针对PBM建立起标准的诊疗规范，本专家共识旨在为PBM的合理诊治提供指导。一、PBM的定义PBM是由于胰管、胆管在十二指肠壁外汇合，形成了较长的共同管，以致Oddi括约肌不能控制胰胆管汇合部，使得胰液和胆汁互相反流。胰液反流进入胆道易导致胆道炎症、结石甚至胆道癌变，而胆汁反流入胰管则会引起胰腺炎[6,7]。二、PBM解剖学发生机制PBM发生机制尚未完全阐明。有假设认为，PBM于妊娠4周时，从双叶腹侧胰原基发生而来的腹侧胰腺的发育不良有关[8]。另有假设认为，胆管扩张的形成与原肠腔的形成
机制有关[9]。Matsumoto等[10]认为，正常胚胎发育过程中，胰、胆管汇合部在胚胎发育8周之前位于十二指肠壁外侧，随着胚胎的发育，开始不断向十二指肠壁内迁移；而PBM患者在胚胎第8周时这种向十二指肠壁内的迁移却是停滞的，由此推测迁移的停滞是PBM的起因。三、先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症又称先天性胆总管囊肿、先天性胆管畸形，是指胆管的一种先天性畸形伴随着不同位置和程度的扩张，扩张通常为囊性或梭形，是临床较少见的一种原发性胆管病变，Todani等[11]将胆管扩张分为五型：①Ⅰ型为胆总管扩张(最常见，分为3个亚型：Ⅰa型：胆总管囊状扩张；Ⅰb型：节段性的胆总管囊性扩张，无胰胆合流异常，极少见；Ⅰc型：胆总管梭形扩张。②Ⅱ型为胆总管憩室样扩张。③Ⅲ型为胆总管十二指肠壁内段扩张，又称胆总管末端囊肿。④Ⅳ型为肝内或肝外胆管多发性扩张，分为2个亚型：Ⅳa型：肝内外胆管多发性囊状扩张；Ⅳb型：仅肝外胆管多发性囊状扩张。⑤Ⅴ型为肝内胆管单发或多发性囊状扩张，又称Caroli病。目前认为，Todani分型中Ⅰa、Ⅰc和Ⅳa型在临床上最为常见，且常合并PBM[7]。四、PBM的分类根据形态学分类，即是否合并有胆总管扩张，PBM可分为胆管扩张型和胆管未扩张型。对成年PBM患者，通常以胆总管直径10mm作为分界以区分这两型。对于儿童，日本PBM协会建议采用胆总管直径5mm作为分界[7]。但胆总管直径也与年龄有关。根据解剖学，即胰管和胆管连接的角度，PBM亦可分为三种类型[12]：Ⅰ型为胆总管进入胰管后汇合为胰管型(B-P型；Ⅱ型为主胰管进入胆管后汇合为胆管型(P-B型；Ⅲ型
《正在进行安全检测....doc》
将本文的Word文档下载，方便收藏和打印
